Cheratite da Acanthamoeba – Guida per il paziente

Questo documento è stato realizzato per aiutare i pazienti con cheratite da Acanthamoeba, i loro parenti, i loro amici e tutti coloro che sono vicini a questi pazienti, ad una migliore comprensione di questa patologia e dei suoi effetti.

N.B.: Disclaimer: le informazioni originali contenute in questo opuscolo sono state pubblicate dal Moorfields Eye Hospital – NHS Foundation Trust – City Road, Londra EC1V 2PD – Telefono: +020 72533411. Quella riportata ds “l’Oculista italiano” è la versione italiana dello stesso documento.

Che cos’è la cheratite da Acanthamoeba?
La cheratite da Acanthamoeba è una infezione della cornea, il tessuto trasparente che riveste la parte anteriore dell’occhio.
L’infezione, che può essere molto dolorosa, è causata dalla Acanthamoeba, un microrganismo generalmente presente sia nei corsi e bacini d’acqua (laghi, oceani e fiumi), così come nell’acqua del rubinetto di casa, nelle piscine, nelle vasche per idromassaggio, nel suolo e nell’aria. In natura esistono diverse specie di Acanthamoeba, organismi che in genere non causano danni agli esseri umani (siamo in contatto con loro tutte le volte che ci laviamo, nuotiamo, beviamo acqua, ecc), ma possono causare seri danni agli occhi quando infettano la cornea. Non sono tuttavia tutte le specie di Acanthamoeba a causare una infezione corneale. La Cheratite da Acanthamoeba è più comune nei portatori di lenti a contatto, ma chiunque abbia una lesione corneale diventa suscettibile di sviluppare questa grave infezione oculare.
In generale, l’Acanthamoeba ha un ciclo di vita di due fasi: una forma attiva (quando il microrganismo si alimenta e si replica) ed una forma dormiente (quando il microrganismo si protegge da possibili attacchi trasformandosi in una cisti).

Come viene diagnosticata la cheratite da Acanthamoeba ?
Per la diagnosi si utilizza la lampada a fessura, uno strumento ottico di osservazione, con la quale si cerca di individuare i segni clinici di infiammazione nella cornea, inclusi specifici segni clinici caratteristici della cheratite da Acanthamoeba.
Dopo questo controllo a volte si esegue il raschiamento corneale e successiva coltura cellulare (un procedimento mediante il quale le cellule rimosse dalla superficie corneale vengono inviate ad un laboratorio microbiologico dove vengono effettuate ulteriori indagini), o un tampone corneale per verificare attraverso il test PCR (Polymerase Chain Reaction) la presenza del DNA di Acanthamoeba nella cornea. Per entrambi questi test sono necessari un paio di giorni per avere i primi risultati.
In alcuni casi, la cheratite da Acanthamoeba può essere rilevata utilizzando un microscopio confocale, un potente strumento in grado di evidenziare le cisti di Acanthamoeba nei vari strati della cornea. L’oculista utilizza questi test, insieme alla osservazione dei segni e sintomi clinici, per decidere il piano terapeutico più appropriato.

Perché è così difficile fare la diagnosi?
Nelle prime fasi, la cheratite da Acanthamoeba ed altri tipi di infezioni corneali microbiche hanno segni e sintomi simili, il che rende difficile dire subito da quale patologia si è affetti.
È per questo che è importante fare una serie di test ed osservare attentamente i segni clinici. A volte la diagnosi può mutare quando il medico ottiene maggiori informazioni dai test di laboratorio o anche sulla base della risposta oculare al trattamento terapeutico iniziale.
La differenza principale tra la cheratite da Acanthamoeba e le altre infezioni microbiche è che la cheratite da Acanthamoeba è difficile da trattare, perché resistente a diversi tipi di terapia. La cheratite da Acanthamoeba sotto forma di cisti dormiente può sopravvivere per lunghi periodi di tempo. La cheratite da Acanthamoeba non può essere trattata con antibiotici perché non è un’infezione batterica.

Perché l’occhio infetto fa male ed è molto arrossato?
La cheratite da Acanthamoeba può essere estremamente dolorosa, anche se non tutti i pazienti soffrono di un dolore intenso. La cornea è uno degli organi più sensibili del corpo umano, con la più alta densità di recettori del dolore. Questo significa che qualsiasi lesione della cornea può essere molto dolorosa. Il dolore può anche essere attivato dalla risposta immunitaria dovuta all’infezione della cornea – questa reazione è definita risposta infiammatoria e può essere una delle ragioni per le quali l’occhio è arrossato e dolente.
I farmaci usati per trattare la cheratite da Acanthamoeba possono risultare piuttosto difficili da sopportare e, in alcuni casi, possono anche irritare la superficie della cornea. L’oculista cerca di trovare un equilibrio tra il trattamento più efficace dell’infezione e la prevenzione di una ulteriore irritazione della superficie corneale.

Perché l’occhio infetto è sensibile alla luce e lacrima molto?
La sensibilità alla luce è anche un sintomo di infiammazione e di infezione della cornea, questo perché la cornea, che di solito è trasparente, diventa appannata e disperde la luce tutt‘intorno.
La sensibilità alla luce può anche essere causata da alcuni colliri che dilatano temporaneamente la pupilla, il foro attraverso il quale la luce entra nell’occhio. A volte l’iride (la parte colorata dell’occhio) subisce degli spasmi quando la cornea è infetta e ciò può causare dolore. Se da un lato questo tipo di colliri possono talvolta aiutare ad alleviare il dolore, dall’altro rendono gli occhi più sensibili alla luce (la cosiddetta “fotofobia” – termine utilizzato per esprimere l’eccessiva sensibilità alla luce).
Le lacrime sono una reazione naturale ad una alterazione della superficie corneale e sono una risposta riflessa all’infezione. Esse agiscono per rimuovere le sostanze irritanti dalla superficie oculare.

Perché la visione peggiora così all’improvviso?
Nelle fasi iniziali della malattia, la superficie corneale può diventare irregolare, a causa dell’infiammazione, alterando la vista. Questo potrebbe verificarsi improvvisamente e se ciò dovesse accadere, si deve informare il prima possibile il proprio oculista.
Quando l’infezione risponde positivamente al trattamento, i pazienti possono notare un miglioramento della vista mano a mano che l’infiammazione si riduce e la superficie corneale guarisce. Negli stadi più avanzati della malattia, le cicatrici sulla parte anteriore della cornea, derivanti da un lungo periodo di infiammazione, sono di solito causa di perdita della visione. In alcuni pazienti, le cicatrici possono essere molto estese e richiedere un ulteriore trattamento (ad esempio il trapianto di cornea) dopo che l’infezione da Acanthamoeba è guarita. Una parziale perdita permanente della vista si verifica in un quarto circa dei casi trattati.

Come si può contrarre la cheratite da Acanthamoeba?
Circa l’85% dei casi di cheratite da Acanthamoeba sono stati associati all’uso delle lenti a contatto. Sono diversi i fattori oramai noti che aumentano il rischio di contrarre la cheratite da Acanthamoeba. Il maggiore fattore di rischio è l’esposizione all’acqua (in genere nuotare o fare la doccia indossando le lenti a contatto, risciacquare o conservare le lenti in acqua di rubinetto, manipolare le lenti con le mani bagnate o non lavate).
La scarsa igiene nella pulizia delle lenti a contatto, compresa la mancata o non corretta sterilizzazione delle lenti hanno dimostrato un aumento del rischio di infezione. Anche chi non porta le lenti a contatto può contrarre la cheratite da Acanthamoeba, anche se questa eventualità si verifica con una incidenza molto più bassa rispetto ai portatori di lenti a contatto.

Sono molte le persone che contraggono la cheratite da Acanthamoeba ?
Gli studi dimostrano che la cheratite da Acanthamoeba colpisce ogni anno circa 2 su 100.000 portatori di lenti a contatto. Questo dato è di circa 20 volte inferiore rispetto al numero di infezioni batteriche contratte dai portatori di lenti a contatto morbide. A causa del modo in cui l’acqua sanitaria viene conservata ed erogata, nel Regno Unito l’incidenza della malattia è generalmente molto più elevata che in altre parti del mondo. Dal 2011, il Moorfields Eye Hospital di Londra e altri centri nel Regno Unito e negli Stati Uniti hanno rilevato un aumento del numero di casi di cheratite da Acanthamoeba anche se questa rimane sempre una malattia rara.

Se la cheratite da Acanthamoeba è contratta in un occhio, può diffondersi anche all’altro o in altre parti del corpo?
Al Moorfields Eye Hospital di Londra sono stati esaminati solo casi di cheratite da Acanthamoeba bilaterale, cioè con il paziente infettato nello stesso momento in entrambi gli occhi, piuttosto che casi in cui l’infezione si è propagata da un occhio all’altro.
L’Acanthamoeba è un organismo opportunistico in quanto è diffuso nell’ambiente, ma per fortuna solo raramente invade il tessuto umano fino a causare la malattia.
È estremamente improbabile che l’Acanthamoeba possa diffondersi da una persona ad un’altra. Ci sono alcuni rarissimi ceppi di Acanthamoeba che possono attaccare il cervello: la maggior parte di questi casi si verifica in pazienti immunodepressi e non è collegata all’uso di lenti a contatto. Tuttavia, è buona norma prendere delle precauzioni appropriate per evitare che altri batteri o germi si diffondano da un occhio all’altro o dal naso/bocca agli occhi. È inoltre molto importante lavarsi sempre le mani prima e dopo l’istillazione del collirio.

Come viene trattata la cheratite da Acanthamoeba?
In genere il trattamento si basa sull’uso di colliri antisettici, a base di PHMB, Clorexidina, Brolene o Esamidina, che hanno un effetto antiamebico.
Di solito è necessario istillare questi colliri ogni ora per i primi giorni (anche durante la notte), per poi somministrare il collirio ogni due ore solo durante il giorno, e successivamente istillarlo meno frequentemente man mano che il trattamento produce i suoi effetti. Nei primi giorni può essere molto difficile istillare il collirio durante la notte, ma è molto importante rispettare al meglio il protocollo stabilito dall’oculista.
Oltre a colliri antiamebici, possono essere somministrati degli antinfiammatori e antidolorifici per aiutare a sopportare il dolore. In alcuni casi, per fermare gli spasmi dolorosi dell’iride, possono essere somministrati dei colliri con un effetto dilatante sulla pupilla.
Circa il 10% delle infezioni da Acanthamoeba comprendono una duplice patologia, ciò significa che un’altra infezione, di solito batterica, è presente. In questo caso, insieme ai colliri antiamebici, si somministrano anche colliri antibiotici. Talvolta gli antibiotici si istillano negli stadi iniziali della malattia, nella fase in cui la superficie oculare è alterata, per prevenire infezioni batteriche. Ai pazienti con un’infiammazione severa o scleriti (infiammazione della sclera, la parte bianca dell’occhio) si somministrano talvolta colliri steroidei, sebbene non tutti i pazienti ne abbiano una reale necessità. Pertanto il loro utilizzo deve essere gestito con molta cautela.
Poiché ogni paziente reagisce all’infezione in modo diverso, l’oculista deve valutare per ciascuno di loro il regime terapeutico più appropriato. Il trattamento potrà cambiare a seconda di come l’occhio risponde ai farmaci. Se emergono perplessità sul tipo di terapia che è stato raccomandato, il paziente può chiedere ulteriori informazioni al proprio oculista durante la visita medica di controllo.

La Cheratite da Acanthamoeba è trattata in tutti i Paesi così come è gestita nel Regno Unito?
Attualmente, in nessun Paese esistono farmaci autorizzati per il trattamento della cheratite da Acanthamoeba. La maggior parte degli oculisti utilizza i prodotti che i diversi test di laboratorio hanno dimostrato essere in grado di eradicare l’Acanthamoeba in entrambe le sue forme, attiva e dormiente, e la cui efficacia è stata confermata su ampie casistiche di pazienti. In alcuni casi, alquanto rari, sono stati riportati buoni risultati con l’applicazione del cross-linking corneale e il trattamento con farmaci antimicotici. Sono tuttavia necessari studi più approfonditi per stabilire se queste terapie costituiscono dei trattamenti supplementari oppure delle alternative alle terapie attualmente utilizzate in molti Paesi e dal Moorfields Eye Hospital di Londra, dove è disponibile un team di esperti in grado di proporre ai pazienti un piano terapeutico personalizzato e di rispondere ad ogni specifico quesito.

Per quanto tempo ci si deve sottoporre al trattamento terapeutico?
Sebbene ogni paziente sia diverso, in generale, quelli che hanno avuto una diagnosi precoce ed hanno cominciato da subito a ricevere le cure adeguate, potranno aspettarsi un trattamento terapeutico da 3 a 6 mesi.
Alcuni pazienti possono recuperare più rapidamente mentre in casi più complessi il trattamento può durare per più di un anno. Anche se nei primi stadi della malattia può essere molto difficile condurre una vita normale, non appena l’infezione è sotto controllo, si dovrebbe essere in grado di riprendere molte delle attività quotidiane, pur continuando a ricevere il trattamento.

L’uso dei colliri corticosteroidei può causare delle complicanze?
I colliri corticosteroidei se da una parte possono aiutare la guarigione e migliorare il comfort oculare, riducendo l’infiammazione, dall’altra il loro uso può anche ritardare l’eliminazione dell’infezione e causare ulteriori complicazioni, tra cui cataratta (opacità del cristallino) e glaucoma (elevata pressione intraoculare).
L’uso dei corticosteroidi nel trattamento della cheratite da Acanthamoeba è pertanto una questione molto delicata e dovrà essere gestito con attenzione dall’oculista. Una piccola percentuale di pazienti va incontro a sclerite (infiammazione della sclera, la parte bianca dell’occhio) che di norma viene trattata utilizzando colliri steroidei e, nei casi più severi, si ricorre anche ad una terapia aggiuntiva per via orale.

Quali altre complicanze possono derivare dal trattamento della cheratite da Acanthamoeba?
Alcuni pazienti possono manifestare midriasi (dilatazione della pupilla) o danni all’iride (la cui insorgenza può essere gestita con la cosmesi una volta debellata l’infezione). A volte possono insorgere vascolarizzazione (la crescita di vasi sanguigni nella cornea) e infezioni batteriche secondarie. In una cheratite da Acanthamoeba grave possono insorgere altre complicanze: questa è la ragione per cui ad ogni visita i medici effettuano controlli oculari accurati per individuare eventuali segni clinici di queste complicanze.

Il trapianto di cornea è inevitabile?
Circa il 25% dei casi di cheratite da Acanthamoeba trattati al Moorfields Eye Hospital di Londra si concludono con il trapianto di cornea. Ci sono diversi tipi di trapianto e ognuno di questi comporta rischi diversi. In alcuni casi il trapianto viene effettuato per far riacquistare una buona visione dopo che l’infezione è guarita. Alcuni trapianti si effettuano su occhi particolarmente infiammati, come parte della terapia. Questo normalmente succede in presenza di perforazioni corneali. Il livello di successo di questi trapianti terapeutici è però molto basso, ed è per questa ragione che tale procedura viene raramente utilizzata a meno che non sia ritenuta assolutamente necessaria. Vi è inoltre il rischio di una recidiva post-operatoria di cheratite da Acanthamoeba e questo è uno dei motivi per cui i trapianti corneali sono generalmente posticipati fino a quando non si ha la certezza che l’infezione è stata completamente eliminata. In ogni caso l’oculista è in grado di valutare quale sia la scelta più giusta e a fornire le informazioni più appropriate nel caso in cui il paziente sia un potenziale candidato per il trapianto di cornea. Per i pazienti che non hanno l’esigenza di un trapianto, la vista può essere migliorata utilizzando una lente a contatto rigida. L’oculista, anche in questo caso, valuterà tutte le possibili opzioni al momento opportuno.

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Dr. Carmelo Chines
Direttore responsabile