El tamaño y la localización son decisivos para el resultado del tratamiento
El hemangioblastoma de retina es una enfermedad rara y difícil de tratar, que implica una evaluación cuidadosa del equilibrio entre la pérdida visual potencial causada por el tumor frente a la pérdida visual inducida por los tratamientos terapéuticos.
Cuando una enfermedad se define como "rara
La Unión Europea define "rara" como una enfermedad que se da en el 0,05% de la población, es decir, una enfermedad se define como "rara" cuando no afecta a más de 5 personas por cada 10.000 habitantes (1 caso por cada 2.000 habitantes). Esta definición también se utiliza en Italia.
Vascularización retiniana
La retina es el tejido fotosensible del ojo y está ricamente vascularizada.
Esta multitud de vasos sanguíneos puede crecer y proliferar de forma anormal, ya sea de nacimiento o adquirida, dando lugar a diversas tumores vasculares retinianos.
Tipos
Destacan cuatro tipos de los tumores vasculares retinianos:
- Hemangioblastoma capilar (a veces asociada a la enfermedad de Von Hippel-Lindau).
- Hemangioma cavernoso.
- Tumores vasoproliferativos periféricos.
- Hemangioma racemoso (comunicaciones arteriovenosas retinianas congénitas).
Síntomas
Los síntomas dependen del tipo de tumor y de su localización. El hemangioblastoma de retina y los tumores vasoproliferativos pueden exudar, es decir, dejar escapar líquido, lo que provoca un desprendimiento de retina exudativo, o pueden generar proliferaciones que ejercen tracción sobre la retina.
En estos casos, el paciente se somete a una disminución progresiva de la visión. Los hemangiomas cavernosos y racemosos son congénitos y si se localizan cerca del centro de la retina pueden provocar un desarrollo visual insuficiente (ambliopía).
Tratamiento
Existen múltiples alternativas, según el tipo de tumor, su localización y las complicaciones asociadas. Los tratamientos más utilizados son las inyecciones intravítreas de fármacos que reducen la permeabilidad vascular, el láser, la crioterapia, la cirugía vitreorretiniana para tratar las complicaciones traccionales o el desprendimiento de retina, la braquiterapia episcleral y la radioterapia externa. En muchos casos son necesarios tratamientos combinados. Se trata de una patología compleja que debe ser tratada en un centro de referencia.
El tamaño y la localización son decisivos para el resultado del tratamiento
En el caso concreto del hemangioblastoma, la identificación del mejor tratamiento y su correlación con el tamaño y la localización del tumor es muy debatida.
En la práctica clínica actual, los tumores asintomáticos no exudativos suelen mantenerse en observación, sobre todo si son peripapilares o perimaculares, y se inicia el tratamiento si se produce una pérdida progresiva de líquido subretiniano, exudación o edema intrarretiniano.
Los tumores de localización periférica suelen tratarse precozmente, en el momento del diagnóstico.
Estudio clínico retrospectivo
Un estudio retrospectivo publicado en Retina El equipo de investigación del Dr. Hyesun Kim (Corea del Sur) propone una estrategia terapéutica agresiva con fotocoagulación directa para los pequeños hemangioblastomas retinianos, que suelen responder bien al tratamiento.
A medida que aumenta el tamaño del tumor, se aconseja una terapia por etapas para reducir las complicaciones secundarias.
Para los tumores medianos y grandes, la TTT (Termoterapia Transpupilar) puede ser eficaz, con tasas de regresión de 70%.
La termoterapia transpupilar (TTT) es una técnica utilizada actualmente sólo para el tratamiento de las neoplasias intraoculares. Se basa en un principio similar al de la fotocoagulación clásica, pero genera un menor aumento de la temperatura coroidea, aunque por encima de los 45 °C.
Diagnóstico y tratamiento precoces del hemangioblastoma
Por lo tanto, el mejor protocolo de tratamiento implica un diagnóstico lo más precoz posible (cuando la masa tumoral es pequeña) y un tratamiento terapéutico a tiempo, también porque los tumores avanzados suelen presentar exudación vitreorretiniana con desprendimiento de retina traccional, isquemia periférica y, en algunos casos, glaucoma neovascular.
Para más información Retina. 2014;34(12):2479-2486.
Sobre el tema de los tumores oculares, véase también:
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