El síndrome de Stevens-Johnson y el ojo

Una enfermedad rara que requiere tratamiento a tiempo.  

Los ojos y los anexos oculares pueden verse afectados por lo que debe considerarse una verdadera emergencia clínica: el síndrome de Stevens Johnson, que debe mencionarse en relación con la necrólisis epidérmica tóxica.

En el pasado, se pensaba que se trataba de dos enfermedades diferentes, pero la investigación ha permitido comprender que son dos fases del mismo espectro patológico, siendo el síndrome de Stevens Johnson la forma menos grave y la Necrólisis Epidérmica Tóxica la forma más extrema.

Se trata de enfermedades mucocutáneas raras, que también pueden poner en peligro la vida si no se tratan a tiempo.

Las etapas de la patología

Ambas se caracterizan por una erupción violenta, que se extiende rápidamente a las mucosas y provoca vesículas epidérmicas, necrosis y descamación de la epidermis.

En la mayoría de los casos, la afectación cutánea va precedida de una fase prodrómica con síntomas como fiebre, malestar, dolor de garganta y tos.

Lesiones cutáneas: prevalencia

Según una clasificación comúnmente aceptada, las alteraciones mucocutáneas afectan a 30% en la necrólisis epidérmica tóxica; la afectación entre 10 y 30% de la superficie corporal se considera un solapamiento entre el síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica.

Etiología

El desencadenante suele ser una reacción autoinmune de hipersensibilidad a fármacos o, más raramente, una infección.

Se descubrió que los fármacos eran responsables de aproximadamente 50% de los casos de síndrome de Stevens-Johnson y de hasta 95% de los casos de necrólisis epidérmica tóxica.

Los medicamentos responsables

Las drogas más frecuentemente implicadas son:

- Sulfonamidas (por ejemplo, sulfasalazina)

- Otros antibióticos (por ejemplo, aminopenicilinas - generalmente ampicilina o amoxicilina, fluoroquinolonas, cefalosporinas) - Medicamentos anticonvulsivantes (por ejemplo, fenitoína, carbamazepina, fenobarbital, valproato y sus derivados, lamotrigina)

- AINE (por ejemplo, piroxicam, meloxicam)

- Medicamentos antirretrovirales (por ejemplo, nevirapina)

- Otros medicamentos (por ejemplo, alopurinol, clormezanona)

Los casos no relacionados con las drogas se atribuyen a:

- Infecciones (principalmente por Mycoplasma pneumoniae)

- Vacunación

- Enfermedad de injerto contra huésped (EICH)

Tratamiento

Para contrarrestar la enfermedad, en caso de reacción a un medicamento, hay que identificar el fármaco responsable y suspenderlo.

También debe utilizarse un tratamiento sintomático y de apoyo, basado en ciclosporina, plasmaféresis o inmunoglobulinas intravenosas, y posiblemente un tratamiento precoz con corticosteroides.idiomáticos e inhibidores del TNF-alfa.

La mortalidad puede llegar a ser de 7,5% en niños, que aún reaccionan mejor que los adultos, y de 20-25% en adultos, pero tiende a ser menor con un tratamiento precoz.

Síntomas oculares

En la fase de afectación cutánea aguda, se han notificado los siguientes casos síntomas oculares agudos en el 27-80% de los pacientes y el tejido ocular más frecuentemente afectado fue la conjuntiva (90%).

İel nivel de gravedad oscila entre la hiperemia conjuntival y la degeneración epitelial completa de la superficie ocular.

Una revisión a tiempo por un oftalmólogo es esencial para prevenir secuelas oculares a largo plazo.

Tratamiento ocular

Entre los aspectos específicos del tratamiento ocular se incluye la eliminación de mucosidades y costras durante la fase aguda para garantizar en primer lugar una higiene ocular adecuada.

Tratamiento tópico con corticoides

Los estudios controlados también han demostrado que el tratamiento temprano con corticoides tópicos (iniciado en la primera semana) es eficaz para prevenir las complicaciones corneales crónicas y conduce a mejores resultados visuales.

Por lo tanto, se recomienda que en los pacientes con síndrome de Stevens Johnson que presenten daños en el epitelio corneal, se continúe con el tratamiento tópico con corticoides, adaptándolo según el estado clínico del paciente y, si es necesario, combinándolo con el uso de un vendaje corneal para lentes de contacto.

Complicaciones

Aunque la terapia puede ser eficaz, en algunos pacientes pueden producirse complicaciones tardías.

Se recomienda el masaje diario del fórnix (con una espátula de fórnix) para prevenir el posible desarrollo de simblefaron durante la fase aguda.

En los últimos años, el uso de un anillo de simblefaron también se ha utilizado en pacientes pediátricos.

La oclusión del conducto lagrimal es una intervención que se considera para tratar los casos de ojo seco grave.

Resolución

Con el tratamiento adecuado, las lesiones cutáneas de los pacientes con síndrome de Stevens-Johnson suelen remitir en pocas semanas.

Sin embargo, la tasa de recaídas es elevada, ya que un tercio de los pacientes recae. Esto subraya, una vez más, la necesidad de un seguimiento a largo plazo de estos pacientes.

Conclusiones

Estudios recientes han puesto de relieve la necesidad de considerar el riesgo de SJS y TEN en pacientes que utilizan diversos fármacos, aunque las reacciones a fármacos son menos frecuentes en niños que en adultos.

El diagnóstico precoz de la enfermedad y la retirada inmediata del fármaco responsable son cruciales para reducir la mortalidad y la morbilidad.

Consenso

En la actualidad no existe consenso sobre el mejor tratamiento para la necrólisis epidérmica tóxica y el síndrome de Stevens Johnson.

La base del tratamiento de este síndrome es la terapia de apoyo y sintomática. El tratamiento dirigido contra el agente causal puede incluir la adición de esteroides sistémicos, inmunoglobulinas intravenosas (IVIg), fármacos inmunosupresores, hemodiálisis y plasmaféresis.

Está ampliamente aceptado que el tratamiento con corticoides sistémicos (1-2 mg/kg/día, durante 3-5 días, inmunoglobulinas intravenosas o prednisolona oral) administrados en las primeras fases de la enfermedad inhiben los mecanismos inmunológicos y facilitan el control de la enfermedad.

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