Vitreopatías degenerativas

Diversas afecciones degenerativas pueden afectar al cuerpo vítreo y a la retina, aunque la íntima función de estas dos estructuras a menudo dificulta determinar qué tejido se ve afectado primero en el proceso de la enfermedad.

Bajo el término "degeneraciones vítreo-retinianas" se agrupan aquellas situaciones patológicas en las que las alteraciones afectan a ambas estructuras.

La degeneración vítreo-retiniana puede ser de origen hereditario vitreorretinopatías hereditarias (Tab. I) o adquiridos "hialoidoretinopatías".

Esta última (Tab. II) puede estar relacionada con el envejecimiento del vítreo (sinéresis vítrea e desprendimiento vítreo), ya sea secundario a la presencia de depósitos extracelulares de proteínas (amiloidosis vítrea) o de lípidos (vitreopatíaasteroide e Sincronización chispeante).

Tabla-21

En este capítulo se analizan tres afecciones clínicas comúnmente denominadas vitreopatías degenerativas:

El término vitreopatía degenerativa es, sin embargo, un término erróneo (1), ya que implica un proceso primario a nivel del gel vítreo, mientras que la única degeneración primaria del vítreo es la sinéresis y el desprendimiento vítreo, mientras que la mayoría de las vitreopatías degenerativas son secundarias a la degeneración retiniana y el material que se acumula en el vítreo procede de estructuras distintas del vítreo, aunque esto aún no se ha demostrado de forma concluyente en el caso de la vitreopatía asteroidea.

VITREOPATÍA POR ASTEROIDES
La degeneración asteroide del vítreo fue descrita por primera vez por Schmidt (2) y fue diferenciada de la sínquisis centelleante por Benson en 1894 (3). Las variantes propuestas por Wiegmann aún pueden encontrarse en la literatura europea (4): Scintillatio nivea e "scintillatio albescens".
La vitreopatía por asteroides es una enfermedad poco frecuente, con una prevalencia en la población general de entre 0,15% y 0,9% (5).
Unilateral en el 75% de los casos, se encuentra generalmente en individuos de más de 60 años y es más frecuente en diabéticos.
Clínica. El aspecto característico de la vitreopatía asteroide está representado por la presencia de opacidades redondas, brillantes, de color blanco amarillento, suspendidas en el gel vítreo (Fig. 1), a menudo agregadas en racimos y semejantes a hilos o racimos de perlas.

Ph.-1-Vitreopatía-asteroide
Vitreopatía por asteroides

El vítreo tiene un aspecto normal: la licuefacción vítrea y la DPV sólo están presentes en 12% de los sujetos (6). Los cuerpos asteroides están adheridos a las fibras de colágeno y son móviles con los movimientos del gel vítreo. En el examen ecográfico, se observa una multitud de picos hiperecogénicos, que son móviles con el movimiento del globo ocular. Una característica constante es la presencia de una corona vítrea hipoecogénica entre la imagen hiperreflectante de los cuerpos asteroideos y la superficie anterior de la retina, que puede confundirse con un desprendimiento vítreo posterior.
La vitreopatía por asteroides suele ser asintomática. Aunque las opacidades sean tan densas que obstruyan la visión del fondo ocular, los pacientes no presentan una reducción de la agudeza visual y la enfermedad suele ser un descubrimiento fortuito durante un examen oftalmológico rutinario.
Cuando existe una deficiencia visual significativa, debe sospecharse una patología retiniana asociada (degeneración macular asociada a la edad, retinopatía diabética, etc.).
Histopatología. El análisis con microscopio electrónico de transmisión reveló la presencia de lípidos complejos y el análisis por difracción de rayos X mostró que las partículas asteroides están formadas por la aposición de capas concéntricas de fosfolípidos asociados a complejos calcio-fosfato, que están íntimamente unidos al colágeno vítreo (6).
Etiología. La etiología sigue siendo desconocida.
No se ha demostrado ninguna asociación con otras condiciones patológicas oculares o sistémicas (7): la relación con la diabetes mellitus, señalada en algunos estudios iniciales (8), se puso en duda posteriormente debido a deficiencias metodológicas en las investigaciones realizadas (9).
Además, ningún estudio ha informado de la asociación de la hialopatía asteroidea con la dislipidosis hereditaria.
Tratamiento. La degeneración asteroidea rara vez requiere tratamiento terapéutico porque suele ser asintomática y carecer de complicaciones (10).
En raras ocasiones, cuando existe una concentración masiva de cuerpos asteroides en la parte central de la cavidad vítrea, puede producirse una discreta deficiencia visual.
La escasa visibilidad del fondo ocular a veces no permite la vigilancia de la patología del segmento posterior y la posible fotocoagulación retiniana. En estos casos, puede proponerse una vitrectomía por vía pars plana (10-14) (Fig. 2).

Ph. 2 Tratamiento de la vitreopatía por asteroides

Sin embargo, la vitrectomía en la degeneración asteroidea no está exenta de riesgos (1, 11, 15) y puede incluso favorecer el desprendimiento de retina postoperatorio. Esta complicación se produce probablemente porque el desprendimiento de vítreo posterior y la licuefacción vítrea son significativamente menos frecuentes en esta enfermedad que en la población normal de edad similar (p<0,01), mientras que la adherencia vitreorretiniana es mayor (1).

SINCRONIZACIÓN CHISPEANTE
La sínquisis espumosa es una afección degenerativa del vítreo que a menudo se confunde con la vitreopatía asteroidea, de la que debe diferenciarse tanto clínica como patológicamente.
Clínica. Descrita por primera vez por Sichel en 1846 (16), se presenta clínicamente como diminutas partículas cristalinas múltiples, brillantes y coloreadas, suspendidas en un vítreo degenerado y licuado (17).
El aspecto de estos corpúsculos es plano y anguloso, en contraste con la apariencia redondeada de los cuerpos asteroides.
Los cristales son móviles con los movimientos del ojo, pero independientes de los movimientos del vítreo, a diferencia de los cuerpos asteroideos que están estructuralmente asociados al vítreo.
Durante los movimientos oculares, se esparcen rápidamente por la cavidad vítrea en forma de confeti multicolor, pero se depositan por gravedad en el fondo ocular cuando el ojo está inmóvil.
En pacientes fáquicos, las partículas pueden acumularse en la cámara anterior (Fig. 3) y simular un hipopión (18, 19). A veces puede desarrollarse un glaucoma secundario (18, 19).

Sincronización chispeante

El aspecto ecográfico corresponde a una multitud de puntos ecogénicos medianos.
La sínquisis espumosa se da con mayor frecuencia en individuos menores de 35 años (20), mientras que la hialoidopatía asteroide se da en ancianos.
La sínquisis centelleante se produce exclusivamente en ojos gravemente traumatizados o crónicamente inflamados (17) o tras una hemorragia intravítrea (21).
Histopatología. Los estudios histopatológicos han diferenciado aún más la sínquisis centelleante de la vitreopatía asteroide. Los cristales de la sínquisis, de hecho, consisten en cristales de colesterol, mientras que los cuerpos asteroides están compuestos por un complejo calcio-fosfolípido (22). Por ello, el término más apropiado para esta afección sería "cholesterosis bulbi".
Etiología. La etiología exacta de los cristales de colesterol no está clara. Lo más probable es que el colesterol sea el resultado de la destrucción celular de los glóbulos rojos o de los leucocitos lisados a causa de una inflamación hemovítrea o crónica (22).
Tratamiento. La presencia de cristales de colesterol en la cámara vítrea no requiere ningún tratamiento; sin embargo, los pacientes afáquicos con esta afección pueden desarrollar glaucoma cuando las partículas obstruyen el ángulo de filtración. En estos casos, es útil realizar una vitrectomía y un lavado de la cámara anterior.

AMILOIDOSIS VÍTREA
La amiloidosis es una enfermedad caracterizada por el depósito extracelular de una sustancia proteica anormal que presenta características tintoriales, bioquímicas y ultraestructurales peculiares. La proteína anormal es una prealbúmina, dependiente de una mutación a nivel de la transtiretina.
La patogénesis de esta compleja enfermedad sigue siendo oscura.
La clasificación anatomopatológica actual distingue la amiloidosis en sistémica (polivisceral) o localizada (monovisceral), primaria o secundaria, familiar o idiopática (23).
Las localizaciones oculares son múltiples y pueden afectar a los músculos oculomotores, la glándula lagrimal, los párpados, la conjuntiva, la córnea, el vítreo, la retina y la órbita.
Aunque la amiloidosis como enfermedad por derecho propio se reconoció ya a principios del siglo XIX, la afectación vítrea no se observó hasta 1953 (24).
Clínica. Las alteraciones vítreas se dan principalmente en las neuropatías amiloides heredofamiliares de tipo I y II y pueden representar la primera manifestación de la enfermedad, surgiendo mucho antes de la afectación de otros órganos.
Se presentan clínicamente (23, 25, 26, 27) como depósitos blanquecinos en contacto con los vasos retinianos, especialmente alrededor de las arteriolas, simulando el aspecto de un exudado algodonoso.
La densidad de los depósitos amiloides aumenta progresivamente hasta cubrir secciones enteras de los vasos retinianos. Posteriormente, las opacidades se extienden a la cavidad vítrea para formar agregados granulares con bordes ligeramente deshilachados que se extienden posteriormente y se adhieren a la cara posterior del cristalino en forma de opacidades blanquecinas con pseudópodos, adoptando el aspecto de "velos de encaje" o "lana de vidrio". Este aspecto bilateral y simétrico es específico de la enfermedad.
La amiloidosis vítrea suele ser asintomática. Se produce una disminución visual cuando las opacidades vítreas son densas o se acumulan a nivel de la cápsula posterior del cristalino.
Sin embargo, la sustancia amiloide puede constreñir y obliterar los vasos coroideos y/o retinianos y provocar neovascularización retiniana periférica y hemorragia vítrea (28).
En la forma evolutiva, el glaucoma de ángulo abierto puede desarrollarse secundariamente a la presencia de depósitos amiloides en la malla trabecular. El glaucoma secundario también puede surgir debido al aumento de la presión venosa epiescleral en el caso de una lesión amiloide de las venas epiesclerales (29).
Tratamiento. La única forma de tratamiento de la amiloidosis vítrea es la vitrectomía por vía pars plana (26, 30-33). La operación está indicada cuando las opacidades vítreas causan un deterioro visual significativo.
La vitrectomía debe ser completa y sobre todo retrolental, ya que las recidivas se deben generalmente a que el vítreo permanece detrás del cristalino.
Si existe un desprendimiento vítreo posterior, el pronóstico es favorable. Si, por el contrario, el vítreo no está desprendido, existe el riesgo de hemorragias y roturas retinianas iatrogénicas, y las opacidades amiloides firmemente adheridas a la retina no pueden eliminarse.

Prof. Raffaello di Lauro,
Dra. Maria Teresa di Lauro,
Dra. Raffaella di Lauro,
Dr. Alessandro Senese,
Dra. Paola Giustiniani,
Dra. Antonietta D'Aloia

CTO División Oftalmología - NAPLES

BIBLIOGRAFÍA
1) Schepens C.L., Neetens A. 'The vitreous and vitreoretinal disorders'. Springer-Verlag Ed., Ny, 1990, 109-127.
2) Schmidt: citado por Wiegmann.
3) Benson A.H. 'Enfermedades del vítreo. Un caso de hialitis asteroide mononuclear'. Trans. Ophthalmol. Soc. Uk, 1894, 14: 101-104.
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32) Sandgren O., Stenkula S., Dedorson I. 'Cirugía vítrea en pacientes con amiloidosis neuropática primaria'. Acta Ophthalmol. 1985, 63: 383-388.
33) Gastaud P., Betis F. 'Modifications degenerative du vitre' en Brasseur G.: Pathologie Du Vitre. Masson Ed. París, 2003, 149-155.

Dr. Carmelo Chines
Director responsable

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