La retinopatía asociada al cáncer (CAR) es una enfermedad retiniana rara de origen paraneoplásico y asociada a tumores que puede causar ceguera. La retinopatía asociada a tumores se describió por primera vez en pacientes con carcinoma de pulmón en 1976. La RAC es un efecto remoto de los carcinomas que, sin embargo, no es de naturaleza metastásica, no está relacionado con la invasividad tumoral y se caracteriza por un rápido deterioro de la visión. La pérdida de agudeza visual por CAR puede producirse en muchos pacientes incluso antes del diagnóstico del cáncer (hasta en 50% de los casos).
Causas y epidemiología
La retinopatía asociada al cáncer está causada por anticuerpos circulantes que atacan las células de la retina en presencia de un carcinoma sistémico, que no afecta directamente a la retina sino a otros órganos. En esencia, se trata de una retinopatía Enfermedad autoinmune asociada a una neoplasia en el organismo. En las enfermedades autoinmunes, los anticuerpos que deberían proteger al organismo contra agentes patógenos empiezan a reaccionar contra nuestro propio cuerpo.
El cáncer de pulmón de células pequeñas (CPCP) es la enfermedad más frecuentemente asociada a la CAR. Otros cánceres asociados son el cáncer de mama, el linfoma, el cáncer de cuello de útero, el mieloma, el cáncer de colon y la leucemia, entre otros.
Aunque su incidencia no se conoce del todo, la retinopatía asociada al cáncer se considera una enfermedad rara; de hecho, hasta la fecha se han descrito unos 100 casos y parece ser más frecuente en mujeres que en hombres. La edad media de aparición de la RAC oscila entre los 55 y los 65 años.
Síntomas de la retinopatía asociada al cáncer
La CAR provoca una pérdida de visión progresiva y rápida causada por la disfunción de los conos y bastones, es decir, los receptores que reciben los estímulos luminosos en el ojo, con degeneración de la retina. El deterioro visual puede ser repentino y afectar a un solo ojo o a ambos.
Los síntomas pueden ser muy inespecíficos y esto hace que el diagnóstico sea complejo, por lo que a menudo es necesario un diagnóstico diferencial para descartar otras enfermedades. Por ejemplo, en comparación con la retinopatía autoinmune, la retinopatía asociada a tumores suele darse en pacientes de edad avanzada. Entre las quejas inespecíficas de la RCA, no son infrecuentes la fotosensibilidad, la reducción de la visión y el aparente agrisamiento u oscurecimiento del entorno. Las características clínicas de la disfunción de los conos son, por ejemplo, disminución de la agudeza visual y visión anormal de los colores. En cambio, la disfunción de los bastones provoca, entre otros síntomas, un tiempo prolongado de adaptación a la oscuridad y campos visuales restringidos. Ambos tipos de receptores también pueden verse afectados al mismo tiempo, dependiendo del tipo de anticuerpos circulantes presentes y, en este caso, se presentará una mezcla de síntomas.
Como ya se ha mencionado, los síntomas visuales de la CAR pueden aparecer incluso meses o años antes del diagnóstico de la neoplasia y producirse como consecuencia del efecto a distancia del tumor. Este intervalo puede durar hasta 11 años.
Pronóstico y tratamiento
El diagnóstico precoz por un oftalmólogo y el tratamiento a tiempo son un requisito previo para la conservación de la visión. Según estudios científicos, el diagnóstico precoz en pacientes con riesgo de desarrollar CAR puede verse favorecido por la búsqueda de autoanticuerpos antirretinianos. Además, el oftalmólogo también puede encontrar útiles el examen del fondo del ojo, las pruebas del campo visual, la tomografía de coherencia óptica y las pruebas electrofisiológicas. El pronóstico visual no se ve afectado por el tratamiento del cáncer subyacente; sin embargo, la enfermedad causa una pérdida grave de fotorreceptores, por lo que, a pesar del tratamiento inmunomodulador, el pronóstico visual sigue siendo sombrío.
Las opciones de tratamiento de la retinopatía asociada al cáncer incluyen la administración de esteroides sistémicos, inmunoglobulinas intravenosas y la administración de anticuerpos monoclonales para actuar sobre la modulación del sistema inmunitario y la reducción de la respuesta autoinmunitaria. Un enfoque multidisciplinar, en el que participen varios especialistas, es muy importante para el tratamiento de los pacientes con retinopatía asociada al cáncer. En particular, deben participar el oncólogo, el oftalmólogo y el radiólogo. Este enfoque interprofesional unificado es crucial para un mejor manejo de los pacientes y para apoyar la posibilidad de resultados favorables de la enfermedad.
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