Síndrome de Horner en niños y apraclonidina

El síndrome de Horner en los niños suele manifestarse con laanisocoriaque consiste en una anomalía en el tamaño de las pupilas de los ojos, que normalmente deberían ser del mismo tamaño y reaccionar de forma similar a la luz

En los últimos años, el uso tópico off-label del apraclonidina, un agonista α-2 adrenérgico, ha transformado el enfoque diagnóstico en pacientes jóvenes con síndrome de Horner, permitiendo una rápida confirmación de la patología sin investigaciones invasivas. Sin embargo, la seguridad del uso de esta sustancia en la edad pediátrica sigue siendo una cuestión crítica, ya que parece existir un riesgo de efectos secundarios sistémicos en niños muy pequeños.

En este artículo, examinaremos en profundidad los beneficios, las limitaciones y las posibles complicaciones del uso de apraclonidina, proporcionando un marco completo para tratar esta delicada afección en entornos pediátricos.

Introducción al síndrome de Horner

El síndrome de Horner, también conocido como síndrome de Bernard-Horner, es una disfunción del sistema nervioso autónomo ligada a una interrupción total o parcial de las vías simpáticas, responsables del control involuntario de diversas funciones oculares y faciales. La interrupción de estas vías puede producirse a varios niveles, dando lugar a las manifestaciones clínicas típicas del síndrome.

Reconocerlo precozmente en los niños es crucial porque, a diferencia de los adultos, puede señalar incluso patologías muy graves o del desarrollo.

Síntomas principales

El síndrome de Horner es una afección neurológica caracterizada por una tríada de signos clínicos oculopalpebrales que se presentan de forma unilateral:

• Ptosis palpebral levees decir, el descenso del párpado superior, debido a la parálisis del músculo tarsal de Müller, que está inervado por el sistema simpático. Como este músculo contribuye a mantener la apertura del párpado, su disfunción provoca el cierre parcial del ojo.
• miosises decir, el estrechamiento constante de la pupila del lado afectado debido a la parálisis del músculo dilatador del iris, que también está bajo control simpático. Esta disfunción provoca una reducción del diámetro pupilar, independientemente de las condiciones de iluminación.
• Anhidrosis: es decir, la reducción o ausencia de sudoración en el lado afectado de la cara, que se produce cuando la lesión afecta a las fibras simpáticas que inervan las glándulas sudoríparas. Este síntoma es más evidente en las lesiones que se producen por debajo de la bifurcación carotídea.

Además de la tríada de signos clínicos clásicos, pueden aparecer signos oculares:

• Endoftalmos aparente: por el que el globo ocular puede aparecer ligeramente hundido en la órbita, dando la impresión de un ojo más hundido.
• Hiperemia conjuntival: debido al aumento del flujo sanguíneo en la conjuntiva, lo que provoca el enrojecimiento del ojo.

Estos signos son indicadores importantes de un funcionamiento anormal del sistema nervioso simpático. En los niños, también es especialmente importante tener en cuenta cualquier cambio en el color del iris (heterocromía) ya que, si el daño simpático es precoz, el ojo puede desarrollar una pigmentación más clara.

Un diagnóstico a tiempo permite investigar rápidamente las causas potencialmente graves.

Síndrome Causas y diagnóstico

Las causas del síndrome de Horner en niños pueden incluir:

• trauma de nacimientoa menudo asociadas a lesiones del plexo braquial
• masas o tumorescomo neuroblastomas cervicales o torácicos
• cirugías recientesespecialmente en cuello y pecho
• alteraciones vascularespor ejemplo, disecciones carotídeas
• causas idiopáticasmás raro pero posible

Para identificar el origen del daño, se suele recurrir a lo siguiente IRM cerebro/cuello/tóraxecografías y otros análisis específicos.

El diagnóstico clínico se basa en la observación de los síntomas, pero el uso de pruebas farmacológicas, incluida la apraclonidina, puede ofrecer una confirmación rápida, evitando procedimientos iniciales más invasivos.

Apraclonidina: mecanismo de acción

La apraclonidina es un agonista adrenérgico con actividad α2 fuerte y α1 débil, capaz de invertir la anisocoria típica del síndrome de Horner. En los pacientes con síndrome de Horner, los receptores postsinápticos se vuelven hipersensible debido a la denervación simpática.

Esto provoca un efecto característico:

• en la pupila normal: se observa una leve constricción
• en la pupila afectada: se observa una dilatación marcada

El resultado es un inversión de la anisocoria en 30-60 minutos, lo que es un signo diagnóstico muy fiable.

Por lo tanto, la prueba es útil no sólo para confirmar el síndrome, sino también para distinguir la anisocoria fisiológica de las causas patológicas.

Uso en niños con anisocoria

En los niños, especialmente en los lactantes, la apraclonidina se utiliza fuera de indicación, ya que no está oficialmente aprobada para uso pediátrico en el diagnóstico del síndrome de Horner.

Las principales ventajas son:

• diagnóstico rápido sin necesidad inmediata de imagen avanzada
• reducción del estrés para el niño
• alta fiabilidad de las pruebas

Sin embargo, los pacientes jóvenes, en particular los menores de dos años, son mucho más sensibles a los efectos sistémicos del medicamento, e incluso una dosis pequeña puede producir reacciones indeseables importantes. Por esta razón, su uso debe evaluarse cuidadosamente y acompañarse de una estrecha vigilancia.

Toxicidad sistémica y efectos secundarios

La principal preocupación se refiere a la toxicidad sistémicadebido a la absorción del fármaco a través de la mucosa nasal y la conjuntiva. En lactantes y niños pequeños, la barrera sistémica es menos eficaz, lo que aumenta el riesgo de efectos secundarios importantes.

Los síntomas más frecuentes son:

• letargo prolongado
• hipotermia
• bradicardia
• hipotensión
• respiración superficial o lenta
• somnolencia marcada y dificultad para despertarse

Estas reacciones requieren intervención médica inmediata y, a menudo, observación hospitalaria.

Análisis de datos y casos prácticos

Un estudio clínico sobre 21 niños tratados con apraclonidina para confirmar el síndrome de Horner comunicaron datos muy relevantes:

• 81% desarrolló un importante letargo
• algunos casos han requerido observación o admisión
• Para 3 niños, elintubación
• aparición de síntomas en pocas horas de la aplicación

Estas pruebas demuestran claramente que la apraclonidina tiene un perfil de riesgo elevado en los pacientes pediátricos más vulnerables.

Prevención y control de los efectos secundarios

Las estrategias para reducir el riesgo incluyen:

• uso de la dosis mínima eficaz
• compresión del punto lagrimal (oclusión de la punta) para reducir la absorción sistémica
• seguimiento del niño durante al menos 2-3 horas después de la aplicación
• instrucciones claras a los padres sobre los síntomas que deben observar

Informar exhaustivamente a la familia es una parte clave del proceso: conocer las posibles señales de alarma puede prevenir complicaciones graves.

Recomendaciones para los profesionales de la salud

Los profesionales sanitarios deben seguir directrices actualizadas y mantener una comunicación activa con los padres.

Esto es importante:

• documentar detalladamente el uso del medicamento
• notifique cualquier reacción adversa
• evaluar alternativas diagnósticas cuando los riesgos superan a los beneficios
• considerar la edad del niño como un factor crítico

La formación continua y la actualización de las competencias clínicas son herramientas esenciales para mejorar la práctica pediátrica diaria.

Conclusiones y perspectivas de futuro

El síndrome de Horner en niños requiere un enfoque diagnóstico rápido, pero sobre todo seguro. La apraclonidina es una herramienta valiosa, pero no exenta de riesgos significativos. Conocer los beneficios y las posibles complicaciones permite a médicos y padres tomar decisiones con mayor conocimiento de causa.

Importancia del diagnóstico precoz

El diagnóstico precoz permite detectar a tiempo posibles causas neurológicas o tumorales, intervenir a tiempo y prevenir complicaciones. Por lo tanto, los médicos deben mantener un alto nivel de sospecha y actuar con rapidez cuando se presenten signos.

Implicaciones para la práctica clínica pediátrica

La experiencia con la apraclonidina enseña lo crucial que es una gestión cuidadosa de los riesgos en pediatría. Quienes atienden a niños deben equilibrar la eficacia diagnóstica y la seguridad, adoptando protocolos adecuados y comunicándose de forma transparente con las familias.

A medida que avancen los estudios y las directrices, es probable que surjan enfoques diagnósticos más seguros y específicos, lo que mejorará aún más la atención a los niños con síndrome de Horner.

• Gish P, Kim I, Kapoor R, Jones SC. Toxicidad sistémica con el uso de gotas oftálmicas de apraclonidina en pacientes pediátricos. JAMA Ophthalmol. Publicado en línea el 06 de noviembre de 2025. doi:10.1001/jamaophthalmol.2025.4243
• Eldib AA, Patil P, Nischal KK, et al. Safety of apraclonidine eye drops in diagnosis of Horner syndrome in an outpatient paediatric ophthalmology clinic. J AAPOS. 2021 Dec;25(6):336.e1-336.e4. doi: 10.1016/j.jaapos.2021.07.011.