Estrías angioides

Las estrías angioides representan soluciones continuas o dehiscencias de la membrana de Bruch, que está engrosada, calcificada y anormalmente frágil.

La primera descripción de las estrías se remonta a 1889, cuando Doine describió este aspecto del fondo de ojo en un paciente que presentaba una hemorragia retiniana postraumática. En cambio, el término "angioides" fue acuñado por Knapp, que planteó la hipótesis de un origen vascular de la patología. Más tarde, Kofler, en 1917, conjeturó que las estrías angioides tenían poco que ver con los vasos, sino que eran alteraciones de la membrana de Bruch. Otras observaciones clínicas, corroboradas por los datos histopatológicos publicados a finales de la década de 1930, confirmaron lo sustancialmente correcto de esta hipótesis.

Epidemiología y patogénesis
Aunque nunca se han observado estrías angioides (EA) en el nacimiento, sí se han documentado en la infancia. Representan soluciones continuas o dehiscencias de la membrana de Bruch, que está engrosada, calcificada y anormalmente frágil.
Se ha formulado la hipótesis de que las estrías pueden ser consecuencia de un traumatismo, incluso menor, o que están relacionadas con las líneas de fuerza transmitidas por los músculos oculares a nivel del NO. Parece más probable que se produzcan espontáneamente debido a una alteración metabólica primitiva que afecta a las fibras elásticas de la membrana de Bruch. Sin embargo, los mecanismos patogénicos que causan estas alteraciones no están claros. Se desconoce la prevalencia de la AS; no existen diferencias en la incidencia en relación con la raza o el sexo.

Aspecto oftalmoscópico
Los AS se manifiestan como líneas finas y dentadas de color marrón rojizo que irradian desde el nervio óptico e imitan el curso de los vasos subretinianos (Figs. 1-2).

Las estrías son normalmente bilaterales, aunque la asimetría entre los dos ojos es la regla. Además del patrón radial más frecuente, las AS adoptan a veces el aspecto de anillos circulares peripapilares incompletos e irregulares. Más raramente, pueden adoptar una disposición aleatoria en el polo posterior. Siempre están separados del disco óptico y pueden extenderse muy anteriormente. Observaciones serias han demostrado que los AS se extienden con el tiempo. El color de los AS viene determinado tanto por la pigmentación del fondo de ojo como por el grado de atrofia del EPR que recubre las lesiones. Los cambios pigmentarios del EPR, caracterizados por acumulaciones focales, suelen ser evidentes en los márgenes de las estrías. El fondo de ojo puede caracterizarse por una alteración pigmentaria difusa, a menudo localizada temporalmente en la mácula, denominada "piel de naranja". Esta alteración sería más frecuente, pero no exclusiva, en pacientes con Pseudoxantoma Elástico (PXE).
En aproximadamente 25% de los pacientes con EA, existen drusas asociadas de la papila que pueden detectarse oftalmoscópicamente o mediante ecografía.  

Diagnóstico
El diagnóstico de AS suele ser obvio y sólo en raras ocasiones se requiere la comodidad de un examen fluorangiográfico (FA), ya que las lesiones pueden ser apenas perceptibles oftalmoscópicamente. En la FA, las estrías son hiperfluorescentes (por transmisión) según el estado de la EPR por encima de las lesiones. En los márgenes de las estrías pueden ser evidentes acumulaciones de pigmento que dan lugar a una hipofluorescencia por efecto de máscara. Si se asocia una NVC el aspecto angiográfico es generalmente el de una membrana clásica aunque se han descrito membranas ocultas en la FA (Figs. 3-4).

Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial debe hacerse con las patologías que figuran en el cuadro y no suele plantear dificultades particulares.
CUADRO
- Roturas de coroides
- Grietas en la laca
- Degeneración miópica
- NVC en la degeneración macular asociada a la edad

Asociaciones sistémicas
Las patologías sistémicas asociadas a la EA se enumeran en la tabla; en aras de la brevedad, trataremos únicamente la asociación más frecuente (Pseudoxantoma elástico), remitiéndonos a la literatura para profundizar en las demás patologías sistémicas.
- Pseudoxantoma elástico (PXE)
- Enfermedad de Paget
- Síndrome de Ehlers-Danlos (tipo 6)
- Hemoglobinopatías
La enfermedad sistémica más común asociada a la EA es la PXE . En una de las mayores series de casos, aproximadamente 50% de los pacientes con EA eran portadores de PXE. La PXE es un trastorno genético caracterizado por la calcificación y fragmentación progresivas de las fibras elásticas del tejido conjuntivo que afecta a los sistemas cardiovascular, digestivo y urogenital, además de la piel y la coriocapilar. La enfermedad se transmite tanto de forma autosómica dominante como recesiva; no hay predilección de sexo ni de raza. Los cambios característicos en la piel y el tejido subcutáneo son más evidentes en el cuello, las axilas, la ingle y la zona periumbilical (piel de naranja). Típicamente, las lesiones cutáneas comienzan en la infancia, pero al ser asintomáticas sólo se reconocen en la adolescencia. Las principales manifestaciones sistémicas de la PXE se producen en la coriorretina (estrías + NVC), el aparato digestivo (hemorragias) y cardiovascular (valvulopatías) y el tracto genitourinario (hematuria - hematospermia).
La fisiopatología de la enfermedad se caracteriza por un trastorno primitivo genéticamente determinado del tejido elástico, evidenciado a nivel cutáneo en la sección histológica. La tinción con hematoxilina-eosina muestra la característica "basofilia" de las fibras elásticas causada por la deposición de calcio. En la dermis intermedia y profunda, las fibras elásticas aparecen fragmentadas, hinchadas y agrupadas. Pueden observarse cambios similares en la túnica media y en la íntima de los vasos sanguíneos y a nivel de la membrana de Bruch.
La angiografía con verde de indocianina (ICGA), al poder pasar el filtro EPR, muestra que las estrías hiperfluorescentes son más anchas y numerosas que las observadas con FA. La ICGA define mejor la presencia de NVC en caso de fluorescencia bloqueada por la FA.

Terapia
El pronóstico de la AS es siempre reservado y la función visual central está gravemente deteriorada en al menos 70% de los pacientes. Esto ocurre no sólo por la aparición de la NVC, sino también por la rotura de la coroides causada incluso por traumatismos leves o por la extensión de las estrías hasta implicar directamente a la fóvea.
Por lo tanto, se debe instruir a los pacientes con EA para que eviten las actividades potencialmente traumáticas debido al peligro de aparición de hemorragia retiniana o rotura de la coroides.
El tratamiento de la NVC asociada a la AS siempre ha representado un reto especial para los oftalmólogos, dado el mal pronóstico de la enfermedad.
Las opciones de tratamiento, que han cambiado paralelamente a las de la NVC asociada a la DMAE, son:
- Tratamiento directo con láser de las formas extrafoveales
- Terapia fotodinámica con verteporfina
- Terapia fotodinámica combinada con triamcinolona IV
- Inyección intravenosa de inhibidores del VEGF
La eficacia de la fotocoagulación con láser nunca se ha verificado en estudios clínicos controlados. Existen pruebas esporádicas de que el tratamiento de las formas extra o yuxta foveales puede tener cierta eficacia. Singerman y Hatem informaron de buenos resultados a largo plazo en siete de ocho pacientes. La experiencia más amplia con el tratamiento fotocoagulativo es la de Pece et al., que estabilizaron la agudeza visual en una serie de 66 ojos de 52 pacientes con NVC extrafoveal clásica. La limitación de este procedimiento terapéutico es evidentemente la imposibilidad de tratar las formas subfoveales y la tasa de recurrencia muy elevada estimada en torno a 77%. Además, la evolución natural de la NVC en los pacientes con EA parece ser especialmente grave, como se indica en un breve informe de Lim et al. que, en un grupo de 11 pacientes no tratados, encontraron en todos ellos visus finales para contar dedos.
Además, se ha intentado sin éxito frenar la progresión de las estrías hacia la fóvea mediante fotocoagulación profiláctica con láser, que, además de ser inútil, puede estimular por sí misma la formación de una NVC.

Terapia fotodinámica con Verteporfina (PDT-V)
Al igual que ocurre con el tratamiento directo con láser, no existen estudios clínicos controlados que hayan verificado la seguridad y eficacia de la TFD-V en pacientes con NVC secundaria a AS. Por lo tanto, el tratamiento fotodinámico representa una ampliación racional pero arbitraria realizada por analogía al tratamiento de la forma senil y miópica de la NVC.
La información disponible en la literatura es escasa y contradictoria. Consiste en pequeñas series de casos en las que se alternan resultados alentadores, consistentes en la estabilización de la patología, y resultados menos buenos, caracterizados por la progresión de la lesión y la reducción progresiva de la agudeza visual. La mayor serie de casos producida en la literatura es la de Menchini, que acumuló los resultados obtenidos en 6 centros italianos sobre 48 ojos, destacando una extensión progresiva de la NVC en más de 60% de los pacientes tratados y una reducción de la agudeza visual en aproximadamente 50% de los pacientes.
Otras series limitadas han informado de resultados sustancialmente similares, y una revisión general de estos informes de casos sugiere que la TFD no parece ser un buen tratamiento para las NVC asociadas a estrías porque, los beneficios son transitorios, las recaídas son frecuentes y el pronóstico a largo plazo no parece verse afectado por la terapia.
La combinación de TFD-V con inyección intravítrea de triamcinolona también produjo efectos controvertidos, alternándose resultados sorprendentes (Fig. 5) y otros menos alentadores.

Inhibidores del VEGF
La reciente introducción de los inhibidores del VEGF en el tratamiento de la NVC abre nuevos horizontes en el tratamiento de la forma asociada al SA. Recientemente han aparecido en la literatura algunos trabajos sobre pequeñas series de casos que sugieren la eficacia de los inhibidores del VEGF en esta enfermedad. Estos primeros resultados alentadores deberán verificarse con el tiempo, dada la especial tendencia de la NVC asociada a la AS a la progresión y la recidiva. No obstante, observaciones personales episódicas parecen confirmar la posibilidad de buenos resultados, al menos a corto plazo (6).

Federico Ricci
Unidad de Patología Retiniana
Fundación Policlínica
Tor Vergata, Roma

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Dr. Carmelo Chines
Director responsable