L'Epidermólisis adquirida (EBA) es una enfermedad rara, crónica y no hereditaria, caracterizada por la presencia de ampollas tensas en la piel y las mucosas que puede afectar tanto a adultos como a niños. Está causada por una forma de autoinmunidad contra el colágeno, y en particular contra el colágeno de tipo VII, y se calcula que una persona de cada 5 millones padece epidermólisis ampollosa adquirida.
Esta enfermedad no es fácil de diagnosticar debido a las manifestaciones clínicas similares a las de otras enfermedades ampollosas, a los síntomas que pueden variar de un paciente a otro, pero también a las dificultades técnicas para identificar correctamente la molécula diana (anticuerpos contra el colágeno de tipo VII). El sitio forma clásica de la demanda contra la ABE fragilidad cutánea y ampollas tensas que pueden aparecer en cualquier parte de la piel y mucosas, pero que predominan en las zonas expuestas a traumatismos leves y especialmente en las zonas superficiales y extensibles de la piel.
Las lesiones se curan dejando cicatrices hipo o hiperpigmentadas, quistes y distrofia ungueal. Además de esta forma clásica, existen otros tipos de ABE no clásicasEBA asociada a las mucosas (MM-EBA), EBA similar al penfigoide ampolloso (BP-like EBA), EBA asociada a la inmunoglobulina A (IgA-EBA) y EBA de Brunsting-Perry.
Aunque los forúnculos que aparecen en la piel y las mucosas han sido bien caracterizados, hasta hace poco se sabía poco sobre la afectación ocular en pacientes con EBA. Estos conocimientos proceden de un número limitado de estudios clínicos en los que, desgraciadamente, el diagnóstico de la EBA y la descripción oftalmológica no se habían normalizado.
Epidermólisis bullosa adquirida: estudio sobre Revista Británica de Oftalmología
Sin embargo, un nuevo estudio publicado en Revista Británica de Oftalmología describe las características de la afectación ocular desde un punto de vista clínico y patológico en pacientes de un centro de referencia especializado en enfermedades bullosas. El estudio incluyó a nueve pacientes (5 mujeres y 4 hombres), con una edad media en el momento del diagnóstico de 32 años y un seguimiento de aproximadamente 11 años.
En el momento de la inscripción en el tratamiento, todos los pacientes presentaban conjuntivitis cicatriz7 pacientes con daños en ambos ojos y 2 pacientes con daños en un solo ojo. Además, 60% de los pacientes informaron de fibrosis conjuntival grave.
La córnea había sido dañada grave y extensa en ocho pacientes. Aunque la afectación corneal se asoció con mayor frecuencia a irritación debida a triquiasis o conjuntivitis cicatricial, algunas de las lesiones corneales se desarrollaron incluso en ausencia de otros defectos. Además de la afectación de la conjuntiva o la córnea, 6 pacientes refirieron una afectación de los párpadoscon la presencia de triquiasis.
Además, en el momento de la inscripción, el mejor agudeza visual corregida (BCVA) fue de 20/40 o superior en 60% de los ojos, de entre 20/50 y 20/200 en 16% y de 20/400 o inferior en 10% de los ojos. Como se constató en el seguimiento de 4 pacientes, el estado clínico del paciente puede empeorarcon progresión de la fibrosis conjuntival, disminución de la visión, ulceración corneal, defectos de cicatrización tras cirugía corneal, o incluso deficiencia de células madre limbares, células responsables de la diferenciación y proliferación de las células del epitelio corneal. Además, estos problemas pueden darse en todos los subtipos de EBA y se han observado asociación entre la presencia de lesiones graves en la zona cabeza-cuello y formas graves de fibrosis conjuntival. Por otra parte, los pacientes con fibrosis progresiva no presentan una menor BCVA
Además de los tratamientos sistémicosEn un intento de detener la pérdida de agudeza visual, los pacientes fueron sometidos a procedimientos quirúrgicos oculares como queratoprótesis, queratectomía superficial para resección del paño corneal, queratoplastia corneal con injerto de mucosa bucal, queratoplastia "en caliente", injertos de membrana amniótica, marginoplastia.
Los autores del estudio demostraron que Aunque la afectación ocular es relativamente rara en pacientes con EBA, cuando se produce, aparece de forma grave causando una pérdida visual severa. Sin embargo, los procedimientos quirúrgicos corneales y las queratoplastias realizadas en este grupo de pacientes tuvieron un mal resultado, probablemente debido a la falta de suficientes fármacos inmunosupresores.
Fuente
Rousseau A, Prost-Squarcioni C, Doan S, y otros. Afectación ocular en la epidermólisis ampollosa adquirida con seguimiento a largo plazo. Revista Británica de Oftalmología Publicado en línea primero: 14 de mayo de 2019. doi: 10.1136/bjophthalmol-2019-313960
Dr. Carmelo Chines
Director responsable
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